特发性肺纤维化(IPF)世界周：拯救“蜂窝肺”，宜早不宜迟

特发性肺纤维化(IPF)世界周：拯救“蜂窝肺”很多小伙伴都想知道怎么解决，接下来大家就跟着小编一起看一看，详解吧。

特发性肺纤维化(IPF)是一种非常常见的严重肺部疾病。患者的肺组织会增厚、变硬，出现疤痕，使患者的肺部呈现大小不一的囊性特征，也形象地称为“蜂窝肺”。这种疾病的预后很差。近半数患者在确诊后

2-3年内死亡，5年生存率可低于 30% 9月14日-22日是特发性肺纤维化(IPF)世界周，为增进公众对IPF的了解，中国研究型医院学会呼吸疾病专业委员会主任委员、中华医学会呼吸病学分会间质部副主任委员许教授，中国医学科学院北京协和医院呼吸内科许教授接受了采访。他生动详细地介绍了该病的发病情况、早期症状、诊断、治疗、病因及预防。

从间质性肺病(ILD)到特发性肺纤维化(IPF)

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性纤维化间质性肺疾病(ILD)。为了帮助人们更好地了解，许教授首先介绍了肺间质。

人的肺是由肺泡组成的，大小形状相似，平均直径0.2毫米，许教授说，肺泡看起来像葡萄串，主要功能是气体交换。

不像葡萄带肉，肺泡其实是空的，是气体交换的重要场所，所以叫肺实质。葡萄皮，也就是肺泡的膜，叫做间质肺。如果病变发生在葡萄皮表面，则为间质性病变。一旦肺间质出现问题，膜就会变厚(也就是人们常说的纤维化)，气体无法有效交换，导致体内缺氧。

许教授介绍，人体肺壁上有许多结构，如肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、少量纤维组织、毛细血管和淋巴管等。当发生病理变化时，这些会导致壁增厚、弹性降低和纤维间质组织增生。在医学上，这些疾病一般被称为间质性肺病，简称ILD。ILD的原因有200多种，包括因职业、环境或爱好吸入一些含有致病颗粒或病原体的气体，如尘肺病、蘑菇肺、农民肺等。其次是自身免疫性疾病引起的。第三类是肉芽肿性疾病，如结节病。第四类与遗传有关。第五类是其他罕见疾病，如肺泡蛋白沉积症、肺淋巴管平滑肌瘤病等。第六类属于原因不明，我们称之为“特发性”，全称是特发性间质性肺炎，缩写为IIP。到目前为止，IIP有十种病理类型，其中最重要的是特发性肺纤维化(IPF)。

“IPF是属于IIP的病态类型。为什么IPF被列为特例？因为IPF在IIP的预后最差，而且主要发生在老年男性吸烟者身上。发病年龄一般是老年人，大致在50岁以上，和吸烟有很大关系。男性可能占总数的90%。”许教授对说。

不是癌症的癌症:症状不明显，误诊率和死亡率高。

近年来，特发性肺纤维化(IPF)患者在我国三级医院并不少见。但由于大部分患者早期症状不明显，漏诊、延误诊断的情况比较常见。超过

50%的患者在首诊时被误诊为慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺炎、充血性心力衰竭或其他肺部疾病，延误了宝贵的早期诊断和治疗时间。

许教授介绍，该病到目前为止的中位生存期为2.8年，从发现到死亡一般需要三到五年。最早的症状是咳嗽，往往一两年后就会开始出现喘不过气来的症状，也就是呼吸困难，但此时病情已经发展到中等程度。

“一般来说，是干咳。这些病人经常吸烟。抽烟的病人经常咳嗽，咳嗽不止。他不认为他生病了。这种病容易误诊，久拖不决。当他上气不接下气时，他就会来看，通常是在较晚的阶段。”

对于呼吸困难，许教授解释说，这种呼吸困难称为性活动后气短。“活动结束后，他气急了。在早期，他安静地坐在那里时感觉不到，但当他被要求爬楼、搬重物或跑几步时，他会感到呼吸急促。这个时候他可能还没有意识到这个病，然后他可能就坐在那里呼吸。”

也就是说，患者不剧烈运动就会呼吸困难，严重影响生活水平。许教授给了一个简单的例子。对于IPF患者来说，走一个30度的爬坡，走50米到100米可以明显表现出呼吸困难。

对于为何被误诊的问题，许教授表示，这与人们对该病的认识存在两个极端有关。

早在五年前或更早，人们对间质性肺病并不警惕。许多间质性肺病被认为是肺部感染。如果他们不能被治愈，他们被认为是无效的。”现在，警惕性明显提高，但又出现了另一个极端。“有些人根本不是真正的间质性肺病，而是因为医生对这类疾病缺乏认识，在肺部CT上看到一点点网格影或毛玻璃影，就告诉患者你是肺间质纤维化。事实上，有些患者来到我们医院，发现根本不是这个病。”

诊断复杂:高分辨率

CT扫描是关键步骤。

IPF的诊断更加复杂。许教授提到了的两点。首先，它应该是多学科的，包括放射学、病理学等等。

徐教授说，多学科的讨论可以提高诊断的准确性。“间质性肺病的诊断不能只靠呼吸科，要看医院的综合条件，比如放射科。间质性肺病的诊断需要高分辨率CT，但下面有些医院根本不做高分辨率CT，所以被误诊。再比如病理检查。如果病理科不了解病情，即使做了肺活检，也无法明确诊断。因此，必须进行多学科诊断。”

其次，除了放射学和病理学之外，从呼吸科的角度，还需要支气管镜、经支气管肺活检、肺功能等一些综合检查技术。

此外，徐教授特别强调了医院的水平和医生在诊断和治疗方面的经验的重要性。“你必须有经验，这是国际公认的。他们也是呼吸专家。间质性疾病的诊断准确率高于间质性疾病。”教学医院和社区医院在诊断上也有明显区别。“现在国际通行的做法是，如果怀疑间质性疾病，最好将这些患者转诊到研究间质性疾病的教学医院，其诊断准确率和治疗都比较正规。”

治疗:药物延迟或肺移植

在IPF的治疗中，肺移植是手段之一，但由于其局限性，大多数患者主要依赖抗纤维化药物。徐教授表示，特发性肺纤维化虽然目前无法治愈，但如果能够尽早发现并确诊，接受规范的抗纤维化治疗，可以有效延缓疾病进程，减缓肺功能下降，提高患者的生活质量。以一种新的靶向抗纤维化药物奈达尼为例，它可以有效延缓疾病的进展，在疾病的稳定期使用时，可以有效降低急性加重的风险，改善患者的长期预后。

除了药物治疗，特发性肺纤维化患者保持良好的生活习惯也很重要。注意尽早戒烟，尽量待在空气清新的环境中(避免空气污染)，积极预防感冒。建议打流感疫苗和肺炎疫苗，增强抵抗力。