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丙酮酸羧化酶是糖异生途径的关键酶。丙酮酸羧化酶存在于线粒体中,是一种催化下列不可逆反应的酶。丙酮酸羧化酶6.4.1.1。丙酮酸+CO2+ATP+H2O→草酰乙酸+ADP+Pi,δGO′=-0.5千卡。它广泛存在于动物、霉菌和酵母中,但不存在于植物和大多数细菌中。在三羧酸循环中,它是供应草酰乙酸的主要补充反应。作为一种变构酶,它的活性存在于乙酰辅酶a的存在下,并且它还含有生物素作为与CO2反应的酶的辅酶。分子量约65万,亚基较多。最适pH值为4.8。
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