地中海贫血有什么症状和危害

文化常识 2024-06-28 02:25:02

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地中海贫血有什么症状和危害

地中海贫血是一种遗传性疾病，是由于α和β地中海贫血在染色体上存在一组缺陷，导致血红蛋白溶血。它的症状一开始可以分为三种。重症患儿出生时无症状，约在3-12个月时开始发展，表现为慢性间歇性贫血、面色苍白、肝脾肿大、发育不良，常伴有轻度黄疸，随着年龄增长症状越来越明显。

由于骨髓代偿性增生，骨骼变大，髓腔变宽。首先发生在掌骨，然后逐渐出现长骨和肋骨的异常。一岁以后，如果变化明显，就会表现为头部增大，前额凸起，颧骨增高，鼻梁塌陷，眼距变宽，形成地中海贫血的特殊面容。

儿童常伴有气管炎和肺炎。发生含铁血黄素沉着时，由于心肌、肝脏、胰腺等含铁血黄素沉着过多，可引起一系列症状。最严重的是心力衰竭，这是贫血和铁质沉着症引起的心肌损伤的结果，是儿童死亡的重要原因。