ollier是什么意思?ollier病是什么意思?
奥利耶氏病(ollier’s disease)又称多发性内源性软骨瘤病,是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由大多数软骨病变不对称分布于骨内和骨膜下沉积所致。它可以发生在身体的长管状骨和短管状骨以及肢体的一侧或两侧。因为奥利耶在1899年首次描述了这种疾病,所以也被称为奥利耶氏病。临床上有可触及的无痛性肿块,常侵犯手或脚,造成残疾。这种疾病可能会恶化。
多发性内源性软骨瘤病是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由Ollier于1899年首次描述,故又称Ollier病。临床上有可触及的无痛性肿块,常侵犯手或脚,造成残疾。本病的病因是多发性内源性软骨瘤病,是由骨骼发育过程中部分骺板异位演变而来。
多发性内生软骨瘤病发病年龄小于10岁,男性多于女性。儿童期出现症状,青春期出现明显畸形,之后逐渐稳定。临床表现为可触及的无痛性肿块,可侵犯手或脚,造成残疾。病变侵犯长管状骨,使内源性软骨不能正常骨化,骺板不能正常生长,四肢变短、弯曲、变形。比如前臂向尺侧弯曲,下肢膝外翻。当患者成年时,肿瘤可以停止生长。成人可发生恶变,恶变率为5% ~ 25%。
病变是多发性的,很难治疗每一个内源性软骨瘤。对于无症状的患者,不需要治疗,只需要随访观察。对于有症状的特定部位,可刮除病灶并植骨,肢体畸形明显者可截骨矫正。还有一些情况,尤其是手指,会继续发展,变成奇形怪状的异常形态。如果这些变形的手指有功能障碍,可以切除病变最严重的手指,但要非常小心地切除拇指。
随着多发性内源性软骨瘤患者的成长,病变可缩小甚至完全消失,被正常组织取代。另一方面,这种病变有恶变的可能,可以变成软骨肉瘤或骨肉瘤。一旦发生恶变,或已形成明显的软骨肉瘤,应采用更彻底的手术方法切除甚至截肢。多发性内源性软骨瘤病有恶变的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤应引起重视。
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