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2024-03-19 17:36:02
brugada综合征
科普大全 2023-08-08 06:48:01
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Brugada综合征(BrS)是一种遗传性离子通道障碍，其关键特征是:血压、心脏结构和功能正常；异常右胸导联(V1 ~ V3)ST段抬高，伴或不伴右束支传导阻滞；补充巨大室性快速性心律失常或室颤发作引起的反复昏厥和猝死。1992年，意大利专家学者BrugadaP和BrugadaJ首次明确提出该病。1996年，日本宫崎等人将这种症状命名为布鲁加达综合征。
疾病的基本原因
Brugada综合征为常染色体隐性遗传，但半数以上患者为散发性。到目前为止，已发现7个遗传基因与Brugada综合征的发病有关。其中SCN5A可能与我国布鲁加达综合征发病有关。
疾病
典型症状
患者多为年轻男性，常有晕厥或心脏猝死的家族史。晕厥或猝死为首发症状，猝死不伴有胸闷、气短、胸痛等心肌缺血症状。发病前往往没有先兆，一般发生在夜间睡眠质量(晚上10点至早上8点之间频率较高)或休息时。发病期间不能有任何症状。常规体检无异常，发病时心电图监测常见多形性室性心动过速或室颤。20%的Brugada综合征患者伴有室上性心律失常。
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其他检查
1、心电图检查特点
Brugada综合征的心电图检查可分为三种亚型。
ⅰ型:右胸导联呈“圆顶状”st段上拉，主要表现为J点或ST段终点≥2mm上拉，无明显T波倒置的防雷接地线；
ⅱ型:右胸导联呈马鞍形上拉，上拉点J (≥2mm)后为缓慢下降的上拉st段(上拉≥1mm)，伴有顺行或双T波；
ⅲ型:鞍状或圆顶状右胸流板，st段高度< 1 mm。Brugada综合征心电图ST段的变化往往是有规律的，具有隐蔽性、间断性和不稳定性的特点。
标签： 综合
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